Was ist Epilepsie

Epilepsie ist eine häufige chronisch-neurologische Erkrankung. Man schätzt, dass etwa 400.000 – 800.000 Menschen allein in Deutschland davon betroffen sind, also etwa 0,5 – 1 % der Bevölkerung. Weltweit geht man von 50-60 Millionen Menschen mit Epilepsie aus.

Epilepsie betrifft die Nervenzellen im Gehirn. Diese sind eng miteinander verknüpft und stehen über elektrische Impulse in einem ständigen Austausch. Bei einem epileptischen Anfall gerät die normalerweise gut koordinierte Impulsabstimmung zwischen den Nervenzellen im Gehirn aus dem Gleichgewicht, da sich große Nervenzellverbände in der Hirnrinde und anderen Hirnarealen plötzlich gleichzeitig elektrisch entladen.

Wie äußern sich epileptische Anfälle?

Ein epileptischer Anfall kann ganz unterschiedliche Symptome verursachen. Nicht immer kommt es dabei zu schweren Krämpfen, Zuckungen oder Bewusstseinsverlust, die man als Laie regelmäßig mit Epilepsie assoziiert. Manche Betroffene entwickeln einfache wiederkehrende Bewegungen, nesteln zum Beispiel wenige Augenblicke unmotiviert an einem Kleidungsstück oder schlucken und schmatzen. Andere haben auf einmal seltsame, nicht erklärbare Geruchswahrnehmungen, sehen farbige Kreise oder Blitze oder haben plötzlich auftretende Gefühlswahrnehmungen (z.B. Angstgefühle). Wieder andere scheinen einen Moment lang wie weggetreten. In der Regel enden epileptische Anfälle nach einigen Sekunden bis wenige Minuten von allein.

Nachstehend stellen wir Ihnen die wichtigsten Anfallsformen und deren Symptome vor:

(Generalisierte) Tonisch-klonische Anfälle

Als Laie assoziiert man am häufigsten den sog. großen Krampfanfall (früher: Grand Mal) mit Epilepsie. Dieser wird heute zumeist als „Generalisierter Tonisch-Klonischer Anfall“ (deutsche Abkürzung: GTKA) bezeichnet (englisch: Generalized Tonic-Clonic Seizure, GTCS). Ein großer Krampfanfall (GTKA) geht eventuell mit einer Aura einher, gefolgt von einem plötzlichen Bewusstseinsverlust. Meist stürzt der Betroffene. Viele Menschen mit Epilepsie erleiden nächtliche generalisierte tonisch-klonische Anfälle.

Während des Anfalls kommt es für etwa eine halbe Minute zu Verkrampfungen am ganzen Körper, gefolgt von symmetrischen Zuckungen an Armen und Beinen sowie des Kopfes. Diese können wiederum rund eine halbe Minute andauern. Während des Anfalls kann schaumiger Speichel aus dem Mund fließen, Urin kann abgehen. Da die Atmung ins Stocken gerät, verfärbt sich die Haut als Zeichen eines Sauerstoffmangels allmählich bläulich. Es kann passieren, dass die Personen sich beim Verkrampfen unwillkürlich in die Wange oder Zunge beißen (Zungenbiss). Nach dem Anfallsgeschehen sind die Personen oft benommen und schlafen für längere Zeit. Erwachen sie wieder, können sie zunächst verwirrt oder desorientiert sein. Sie können an Muskelkater leiden. An den Anfall erinnern sie sich meist nicht.

Menschen mit Epilepsie, die an generalisierten tonisch-klonischen Anfällen leiden, stehen unter einem erhöhten Risiko, am plötzlichen Epilepsietod (SUDEP) zu sterben. Dies gilt insbesondere dann, wenn die Anfälle nachts auftreten. Seitens der Ärzte sind diese Risikopatienten stets darüber aufzuklären, woran man einen drohenden SUDEP erkennt und wie dem SUDEP-Risiko vorgebeugt werden kann. Mehr

Klonische Anfälle

Bei klonischen Anfällen ziehen sich Muskelgruppen – vor allem am Rumpf – rhythmisch zusammen. Oft stürzen die Personen, können sich dabei womöglich verletzen. Die Anfälle halten bis zu mehreren Minuten an.

Tonische Anfälle

Bei tonischen Anfällen kommt es zu plötzlichen Verkrampfungen der Muskulatur, ohne dass rhythmische Zuckungen auftreten. Die Betroffenen verlieren das Bewusstsein, stürzen und krümmen sich zum Beispiel oder überstrecken den Kopf. Solche Anfälle dauern meist nur wenige Augenblicke. Sie können sich auch aus dem Schlaf heraus ereignen.

Absencen

Eine Absence (früher auch Petit Mal genannt) ist eine kurze Bewusstseinspause. Die Betroffenen halten im typischen Fall ganz plötzlich in ihrer Bewegung inne, wirken einen Moment lang völlig abwesend und reagieren nicht auf Ansprache. Gelegentlich kann es zu Stürzen kommen. Diese geistige Abwesenheit dauert gewöhnlich nur einige Sekunden, selten länger als eine halbe Minute. In manchen Fällen sind zusätzliche Symptome zu beobachten, beispielweise Blinzeln, kleine Mund- oder Kopfbewegungen. Anschließend machen die Personen abrupt mit den begonnenen Tätigkeiten weiter, so als ob nichts geschehen wäre. An den kleinen Bewusstseinsaussetzer erinnern sie sich nicht.

Diese Art von Anfall kommt vor allem bei Epilepsien im Kindes- und Jugendalter vor. Da die Anzeichen sehr vage sind, werden sie nicht immer bemerkt: Eltern und Lehrer halten das Kind womöglich nur für unkonzentriert oder verträumt.

Fokale, bewusst erlebte Anfälle

Ein solcher fokaler Anfall spielt sich bei vollem Bewusstsein ab und kann ganz unterschiedliche Symptome verursachen. Er kann z.B. zu Bewegungsauffälligkeiten führen wie Zuckungen eines Körperteils, unwillkürlichen Körperdrehungen oder Lautäußerungen. Der Betroffene hat möglicherweise ungewöhnliche Sinneswahrnehmungen wie Kribbeln, Blitze-Sehen, Höreindrücke, Schwindel, Geruchs- oder Geschmacksstörungen. Es kann auch zu Sprachstörungen, Halluzinationen, Angstgefühlen oder sog. Déja-Vu-Erlebnissen kommen.

Fokale, nicht bewusst erlebte Anfälle

Bei dieser Anfallsform trübt sich zusätzlich das Bewusstsein. Die Person ist nicht mehr richtig ansprechbar. Betroffene verhalten sich während eines Anfalls unter Umständen merkwürdig: Sie können zum Beispiel schmatzen oder grimassieren, Unverständliches stammeln oder ziellos herumlaufen.

Myoklonische Anfälle

Bei dieser Anfallsform beginnen ganz plötzlich bestimmte Muskeln oder Muskelgruppen zu zucken, zum Beispiel an Hand, Arm oder Rumpf. Das Bewusstsein bleibt erhalten. Die Anfälle dauern üblicherweise nur wenige Sekunden und enden dann ebenso abrupt wieder. Manche Betroffene bemerken auch nur, dass sie immer wieder versehentlich Sachen fallen lassen – zum Beispiel ihre Kaffeetasse.

Atonische (astatische) Anfälle

Bei dieser Anfallsform lässt plötzlich die Muskelspannung in einem Teil der Muskulatur nach. Je nachdem, welche Muskeln betroffen sind, fällt zum Beispiel auf einmal das Kinn auf die Brust, oder die Beine knicken ein. Oder die Person sackt regelrecht in sich zusammen. Manche bleiben auch kurze Zeit bewegungslos liegen und sind kurzzeitig ohne Bewusstsein.
(1)

Ursachen von Epilepsien sind vielfältig

Epilepsien können aus unterschiedlichen Gründen entstehen. So kann bspw. ein Sauerstoffmangel im Gehirn des Babys während Schwangerschaft oder Geburt eine Epilepsie auslösen. Auch ein Schlaganfall und die damit verbundenen Durchblutungsstörungen im Gehirn, Hirnblutungen, Gefäßmissbildungen, Gehirnentzündungen, Gehirntumore, Hirnverletzungen durch Unfälle, Stoffwechselstörungen oder genetische Veränderungen können Epilepsien auslösen. Die o.g. Geschehnisse oder körperlichen Veränderungen können eine Art Narbe im Gehirn hinterlassen. Diese Narbe irritiert die Kommunikation zwischen den umliegenden Nervenzellen, sodass in dem betroffenen Hirnareal leichter Anfälle entstehen.

Im Einzelfall ist es mit den derzeitigen Diagnosemethoden bislang häufig noch nicht möglich, die konkrete Ursache einer Epilepsie zu ermitteln. Die vielfältigen Ursachen verdeutlichen aber, warum Epilepsien in jedem Lebensalter neu auftreten können, vor allem in der (frühen) Kindheit und Jugend sowie im höheren Lebensalter.    

Sterblichkeit bei Epilepsie

Zwar sind die meisten epileptischen Anfälle nicht lebensbedrohlich. Die allermeisten Anfälle laufen ohne Schäden für die Personen ab, und nur ein sehr kleiner Teil der Anfälle kann mit einer Bedrohung für das Leben einhergehen. Menschen mit Epilepsie haben allerdings gegenüber ihren Altersgenossen ein etwa 10-fach erhöhtes Risiko, vor ihrem 56. Lebensjahr zu sterben. Vor diesem Hintergrund sollte man eine Epilepsie-Diagnose immer sehr ernst nehmen.

Die häufigste direkt mit der Epilepsie in Zusammenhang stehende Todesursache ist der plötzliche Epilepsietod (SUDEP, Sudden Unexpected Death in Epilepsy) (2), eine Art Herz-Kreislauf-Versagen, dessen genaue Mechanismen bislang noch nicht vollständig erforscht sind. Ursächlich für einen Todesfall bei einem Menschen mit Epilepsie können auch Anfälle von längerer Dauer und Anfallsserien (Status epilepticus) sein, sowie Verletzungen und Unfälle im Zusammenhang mit einem Anfallsgeschehen (z.B. Ertrinken). Menschen mit Epilepsie weisen wie bei anderen chronischen Erkrankungen außerdem eine erhöhte Selbstmordrate auf (3).

Therapien bei Epilepsie

Ziel einer Epilepsietherapie ist stets, dass der Patient anfallsfrei wird und bleibt. Ob dies tatsächlich erreicht werden kann, ist vor allem abhängig von der Ursache und der jeweiligen Epilepsie-Form. Es bedarf aber auch einer guten und vertrauensvollen Zusammenarbeit zwischen dem behandelnden Arzt (bzw. Ärzteteam), dem Patienten und ggf. dessen Betreuungspersonen. Ein solches Vertrauensverhältnis setzt vorbehaltlose Kommunikation über sämtliche Chancen und Risiken einer Behandlung voraus.

Bei einer Mehrzahl von etwa zwei Dritteln aller Personen mit Epilepsie kann mit einer medikamentösen Therapie – meistens bereits im ersten oder zweiten Anlauf – komplette Anfallsfreiheit bei guter Verträglichkeit der Medikamente erzielt werden (4). Wenn aber trotz einer optimalen Behandlung eine vollständige Anfallsfreiheit nicht erreicht werden kann, soll die Therapie dazu führen, dass der Patient seltenere und weniger starke Anfälle erleidet.

Wichtig ist, zu wissen, dass für die Behandlung von Epilepsien nicht nur Medikamente, sondern – ggf. ergänzend - auch andere Therapieformen zur Verfügung stehen. So gibt es operative Verfahren, Stimulationsverfahren oder Diättherapien, die den Erfolg einer Epilepsiebehandlung maßgeblich beeinflussen können.  

Medikamente

Für die Behandlung von Epilepsiepatienten im Rahmen der sog. Pharmakotherapie steht heute eine Reihe wirksamer Antiepileptika (auch: Antikonvulsiva, Medikamente zur Anfallskontrolle) zur Verfügung. Die Medikamente sollen weiteren Anfällen vorbeugen. Sie müssen im Regelfall täglich, ggf. mehrfach, und über einen langen Zeitraum oder lebenslang eingenommen werden. Ihre volle Wirkung können sie nur entfalten, wenn sie regelmäßig wie verordnet eingenommen werden. Eine gute Compliance der Patienten ist daher genauso wichtig wie eine vollständige Kommunikation zwischen Ärzten und Patienten über Nebenwirkungen oder verbleibende Anfälle.

Der Arzt richtet sich bei der Wahl des passenden Medikaments insbes. nach der Art der Epilepsie. Außerdem muss er Verträglichkeit und mögliche Medikamenten-Nebenwirkungen wie Gewichtszunahme, Leberbelastung, Interaktion mit anderen Medikamenten oder psychische Reaktionen im Blick haben und auf den Patienten abstimmen. Umgekehrt sollten die Patienten und ihre Angehörigen sich möglichst umfassend über potentielle Nebenwirkungen der Medikation informieren und diese ggf. umgehend mit dem behandelnden Arzt / Ärzteteam besprechen.

Operative Verfahren (Epilepsiechirurgie)

In bestimmten Fällen kommt zur Therapie einer Epilepsie ein chirurgischer Eingriff infrage – bspw. wenn Medikamente allein nicht den gewünschten Erfolg bringen. Ob eine solche Epilepsiechirurgie aussichtsreich erscheint, wird am besten in einem spezialisierten Zentrum geklärt. Bei der epilepsiechirurgischen Behandlung wird die Lage des Anfallsherdes in einem aufwändigen diagnostischen Verfahren identifiziert und dann neurochirurgisch entfernt. Bei vielen Patienten (etwa 2 von 3) kann durch operative Verfahren eine dauerhafte Anfallsfreiheit erreicht werden.

Stimulationsverfahren

Die Vagus-Nerv-Stimulation (VNS) ist eine andere Möglichkeit, die Häufigkeit und Intensität epileptischer Anfälle zu senken. Dabei wird dem Patienten in einem kleinen Eingriff eine Art Schrittmacher unterhalb des Schlüsselbeins im linken Brustbereich eingesetzt und durch eine Elektrode mit dem Vagusnerv im Hals verbunden. Der Vagusnerv steuert auch die Funktion innerer Organe. Der "Schrittmacher" stimuliert den Nerv regelmäßig mit elektrischen Signalen. Dies beeinflusst die Hirnaktivität dahingehend, dass weniger Anfälle auftreten. Die VNS führt außerdem häufig zu einer Verbesserung der Stimmungslage und Wachheit.

Es gibt auch weitere Stimulationsverfahren wie die „Tiefe Hirnstimulation“ (eine Art Hirnschrittmacher) für die Behandlung von Epilepsien. Informieren Sie sich bei Ihrem Arzt bzw. einem hochspezialisierten Epilepsiezentrum, ob für Sie oder Ihr Kind bei der Epilepsiebehandlung ein aktuelles Stimulationsverfahren in Betracht kommt.

Diättherapien (insbesondere: ketogene Diät)

Für Patienten mit Epilepsien und deren Familien ist wichtig zu wissen, dass die sog.„ketogene Diät“ seit Jahrzehnten in der schulmedizinischen Behandlung von Epilepsien etabliert ist. Ihre Wirksamkeit wurde im Rahmen von wissenschaftlichen Studien bewiesen. Gemäß der S1-Leitlinie 022/021 „Ketogene Diäten“ stellen schwer behandelbare Epilepsien im Kindes- und Jugendalter die Hauptindikation dieser Ernährungsform dar. Ihre Wirksamkeit sollte auch bei Erwachsenen nicht unterschätzt werden.

Ketogene Diäten sind fettreiche, kohlenhydratarme Diäten, die den sog. „Hungerstoffwechsel“ bzw. Fastenstoffwechsel (= Ketose) imitieren. Ketose ist - vereinfacht gesagt –ein Stoffwechsel, bei dem der Körper Energie aus Fett statt aus Zucker (Glukose) gewinnt. Stehen dem Körper für einen längeren Zeitraum keine Kohlenhydrate zur Energiegewinnung vorhanden, beginnt in der Leber die sogenannte Ketogenese. In diesem Stoffwechselzustand wandelt der Körper Fette und Proteine zu Energielieferanten um. Der Prozess der Ketose beginnt nur, wenn die Zuckerspeicher (Glukosespeicher) leer sind. (5)

Die ketogene Diät wird derzeit vorwiegend als begleitende Therapie neben einer Behandlung mit Arzneimitteln eingesetzt. Es gibt aber auch Patienten, die ausschließlich damit behandelt werden. Ziel ist es – ebenso wie bei den anderen Therapieformen- , die Schwere und Häufigkeit epileptischer Anfälle zu verringern bzw. die Dosis der Medikamente zu reduzieren.  Elementar für den Erfolg einer Ernährungstherapie ist deren gute Vorbereitung und professionelle Begleitung durch Ärzte und Ernährungsberater.

Arztwahl bei Epilepsien

Steht bei Ihnen oder Ihrem Kind ein Epilepsieverdacht im Raum, sollten Sie sich unbedingt an einen Spezialisten (Neurologen bei Erwachsenen, Neuropädiater bei Kindern) bzw. ein Epilepsiezentrum wenden.

Es kann sehr schwierig sein, Termine bei Spezialisten zu bekommen. Nach unserer Erfahrung kann es Monate dauern, was gerade bei der Erstdiagnose und einer ggf. dringend erforderlichen Einleitung einer Medikamententherapie ein Problem darstellt. Hier muss man ggf. sehr hartnäckig sein und um frühere Termine kämpfen.

Obwohl in den ärztlichen Leitlinien seit Jahren eine Aufklärung empfohlen wird, stellt die Praxis des sog. „schonenden Verschweigens“ der SUDEP-Risiken derzeit noch ein Problem dar. Diese Praxis ist gerade im pädiatrischen (kinderärztlichen) Bereich stärker ausgeprägt als bei der Beratung von erwachsenen Epilepsiepatienten. Sollte Ihr Arzt bei Sorgen Ihrerseits ausweichen oder beschwichtigen oder ein SUDEP-Risiko für vollständig ausgeschlossen halten und Sie auch nicht allgemein über die Prävention des plötzlichen Epilepsietodes (SUDEP) durch Risikovorsorgemaßnahmen aufklären, empfehlen wir, dass Sie sich selbständig hierüber informieren und sich eine ärztliche Zweitmeinung einholen und dann ggf. den Arzt wechseln.

(1) Kurthen, 2020; Deutsche Epilepsievereinigung, 2019.
(2) Whitney / Donner, 2019; Schulze-Bonhage, 2019.
(3) Devinsky, 2016.
(4) Pensel / Surges, 2018.
(5) S1 Leitlinie der Gesellschaft für Neuropädiatrie - Ketogene Diäten (Stand 2014).