Was ist SUDEP

SUDEP ist ein anderes Wort für den plötzlichen Epilepsietod. Der Begriff ist aus dem Englischen (Sudden Unexpected Death in Epilepsy) abgeleitet.

Ein SUDEP ist auf einen Zusammenbruch des Herz-Lungen-Kreislaufsystems unmittelbar im Anschluss an einen (schweren) epileptischen Anfall zurückzuführen. Durch den Anfall kann es kurzfristig zu Funktionsausfällen des Gehirns bei der Regulierung von Atmung und Herzschlag bis hin zum Atem- und Herzstillstand kommen (1). Durch rechtzeitige Erste-Hilfe-Maßnahmen könnten die meisten SUDEP-Fälle verhindert werden (2).

Etwa 7 bis 8 Prozent der Menschen, die seit ihrer Kindheit oder Jugend an einer chronischen Epilepsie leiden, sterben im Laufe ihres Lebens an einem SUDEP (3). Kinder und Jugendliche kann es genauso treffen wie (junge) Erwachsene und Senioren (4). Man schätzt, dass allein in Deutschland etwa 700 Menschen mit Epilepsie jedes Jahr an einem SUDEP sterben – etwa 2 Menschen pro Tag! (5)

Der plötzliche Epilepsietod ist die häufigste unmittelbar epilepsiebedingte Todesursache (6). Er wird in seiner Bedeutung in Deutschland (7) und weltweit häufig unterschätzt (8). Zwar gibt es derzeit in der Ärzteschaft eine steigende Nachfrage bzw. ein steigendes Angebot an SUDEP-Schulungen.

Auch werden vermehrt Veröffentlichungen zu SUDEP gezählt Trotzdem scheinen nach wie vor nur wenige Mediziner ihre Patienten mit Epilepsie über die Gefahren des SUDEP und insbesondere über die Möglichkeiten zur Vermeidung des SUDEP aufzuklären (10).

SUDEP ist der plötzliche –meist nachts im Schlaf eintretende - Tod eines Menschen mit Epilepsie. Ein SUDEP wird fast immer durch einen vorhergehenden epileptischen Anfall ausgelöst. Gefährdet sind insbesondere Personen, die nachts schwere epileptische Anfälle (Grand Mal, tonisch-klonische Anfälle) haben. In der Abklingphase des Anfalls (sog. postiktale Phase), in der der Betroffene bewusstlos ist, kann für einige Zeit die Leistungsfähigkeit des Gehirns so stark beeinträchtigt sein, dass die Atmung aussetzt und das Herz stehen bleibt (Tod). Durch rechtzeitige Notfallmaßnahmen innerhalb von 3 Minuten nach dem anfallsbedingten Atemstillstand kann ein SUDEP meistens verhindert werden.

SUDEP - was sind die Ursachen

Nach derzeitigem Stand geht man davon aus, dass unmittelbar im Anschluss an einen Anfall - also innerhalb von Sekunden bzw. 1 bis 2 Minuten Funktionsstörungen des Herz-Lungen-Systems eintreten. Diese werden wahrscheinlich begünstigt davon, dass das Gehirn aufgrund des Anfallsgeschehens erschöpft und daher zunächst nur eingeschränkt leistungsfähig ist. Es kann daher binnen von Minuten zu einem schrittweisen Zusammenbruch des Herz-Lungen-Kreislaufsystems und damit zu einem terminalen Atem- und Herzstillstand kommen (Tod).

SUDEP - Erste-Hilfe rettet Leben!

Überlebenswichtig ist zu wissen, dass der SUDEP durch Erste-Hilfe-Maßnahmen während und unmittelbar nach einem Anfall (Erste Hilfe) verhindert werden kann! (11) Die Erste-Hilfe-Maßnahmen sollten innerhalb von 3 Minuten nach dem Ausfall der Herz-Lungen-Funktionen einsetzen.

Es ist daher wichtig, dass dritte Personen

Vorboten - Worauf muss man achten?
  • erhöhte Vorsicht bei tonisch-klonischen Anfällen, besonders nachts
  • Bauchlage vermeiden
  • Vorsicht bei Abfall der Sauerstoffsättigung, falls durch Geräte messbar
  • Vorsicht bei Verlangsamung des Herzensschlags nach einem Anfall
  • Vorsicht bei Verlangsamung und Verflachung der Atmung und Apnoeperioden nach einem Anfall. Achten Sie darauf, dass die Atmung wieder einsetzt!
  • sofortiges Eingreifen, wenn die Atmung nicht wieder einsetzt
  • sofortiges Eingreifen bei Herzstillstand

Vor diesem Hintergrund müssen alle Epilepsiepatienten und ihre Bezugspersonen von ihren Ärzten frühzeitig und vollständig über die Gefahren des plötzlichen Epilepsietods und insbesondere dessen Verhinderung aufgeklärt werden. Erste-Hilfe rettet Leben.

Retten Sie Leben - sprechen Sie über SUDEP.

Warum passiert es meist nachts?

An SUDEP Verstorbene werden häufig morgens tot im Bett vorgefunden. Vermutlich gehen nächtliche Anfälle mit einem stark erhöhten SUDEP-Risiko einher, weil der Patient nicht adäquat überwacht wird, die Anfälle von Dritten nicht oder zu spät bemerkt werden. Zu beachten ist, dass im Schlaf die Reaktionsfähigkeit der Atemfunktionen bei Sauerstoffmangel oder Kohlendioxidüberschuss herabgesetzt ist. Ob es darüber hinaus schlafspezifische SUDEP-Mechanismen gibt, ist ungeklärt. Schläft der Patient in Bauchlage, kann dies die Atmung zusätzlich erschweren.

SUDEP - wissenschaftliche Definitionen / Klassifikation

Der plötzliche Epilepsietod – bekannt seit dem 19. Jahrhundert – ist erst in den 1990er Jahren in den Fokus der medizinischen Forschung geraten (siehe Fachpublikationen). 1997 wurde SUDEP von Expertengruppen erstmalig formal definiert, 2012 wurde diese formale Definition modernisiert bzw. erweitert. Ab 2021 wird SUDEP als Diagnose bzw. Todesursache erstmalig in den von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) herausgegebenen ICD-11 (International Code of Diseases) enthalten sein, mit weitreichenden Folgen für die statistische Erfassung. Im Einzelnen:

Definition 1:

"SUDEP: Plötzlicher, unerwarteter Tod eines Menschen mit Epilepsie in An- oder Abwesenheit eines beobachteten epileptischen Anfalls, der nicht durch Unfälle, Verletzungen, Ertrinken, Vergiftung, Status epilepticus oder andere Ursachen (durch Autopsie ausgeschlossen) außer der Epilepsie bedingt ist."

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"SUDEP: Sudden, unexpected, witnessed or unwitnessed, nontraumatic and nondrowning death in patients with epilepsy, withor without evidence for a seizure and excluding documented status epilepticus,in which postmortem examination does not reveal a toxicologic or anatomic cause of death."
(Nashef, 1997) (12)

Definition 2:

Kriterien für die Diagnose von SUDEP

  • Das Opfer hatte Epilepsie (wiederkehrende unprovozierte Anfälle)
  • Das Opfer starb unerwartet und befand sich in unauffälligem Gesundheitszustand  
  • Der Tod trat ''plötzlich'' ein (innerhalb von Minuten), soweit bekannt  
  • Der Tod trat während normaler Aktivitäten ein (z.B. im oder am Bett, zu Hause, bei der Arbeit) und unter unauffälligen Umständen
  • Eine offensichtliche medizinische Todesursache wurde nicht gefunden (Kommentar: mit den o.g. Kriterien sollen Todesfälle ausgeschlossen werden, die auf anfallsbedingte Unfälle zurückzuführen sind. Sie sollen diejenigen Todesfälle einschließen, die Anzeichen oder keine Anzeichen für einen epileptischen Anfall kurz vor dem Todeseintritt erkennen lassen).

Klassifizierung von SUDEP  

  • Definitiver SUDEP: erfüllt alle Kriterien, Autopsie /rechtsmedizinische Untersuchung wurde durchgeführt
  • Wahrscheinlicher SUDEP: erfüllt alle Kriterien, aber es wurde keine Autopsie / rechtsmedizinische Untersuchung durchgeführt
  • Möglicher SUDEP: SUDEP kann nicht ausgeschlossen werden, aber es nur unzureichende Hinweise zu den Umständen des Todes und keine Autopsie / rechtsmedizinischen Befund
  • Unwahrscheinlicher /Nicht-SUDEP: Todesursache eindeutig festgestellt, oder die Umstände machen SUDEP sehr unwahrscheinlich
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Criteria for diagnosis of SUDEP
  • The victim had epilepsy, defined as recurrent unprovoked seizures
  • The victim died unexpectedly while in a reasonable state of health
  • The death occurred ''suddenly'' (within minutes), when known. The death occurred during normal activities (e.g. in or around bed, at home, at work) and benign circumstances
  • An obvious medical cause of death was not found.  
    (Comment: the criteria aimed to exclude accidental deaths due to seizures but included death with or without evidence of a seizure near the time of death). 
Classification of SUDEP
  • Definitive SUDEP: meets all criteria, with postmortem examination
  • Probable SUDEP: meets all criteria, but lacks postmortem data
  • Possible SUDEP: SUDEP cannot be ruled out, but there is insufficient evidence regarding the circumstances of the death and no postmortem report available
  • Unlikely / No SUDEP: cause of death clearly established, or circumstances make SUDEP very unlikely
(Annegers, 1997) (13)

2012 schlug ein internationales Expertenteam eine überarbeitete Definition vor. Hiermit sollten die beiden gängigen Definitionen nicht ersetzt, sondern ergänzt und vereinheitlicht werden. Die 1997 definierten Kriterien wurden im Wesentlichen beibehalten und lediglich in Details ergänzt werden:

Definition 3:

1. Sicherer SUDEP: Plötzlicher, unerwarteter Tod einer Person mit Epilepsie in Anwesenheit oder Abwesenheit dritter Personen, nicht bedingt durch äußere oder Gewalteinwirkung, kein Tod durch Ertrinken, unter unauffälligen Umständen, mit oder ohne Nachweis für einen Anfall und ohne dokumentierten Status epilepticus (Anfallsdauer ≥ 30 min oder Anfallsserie), Autopsie /rechtsmedizinische Untersuchung ergibt keine andere Todesursache

1a. Sicherer SUDEP Plus: Kriterien von Nr. 1 sind erfüllt, es wird neben Epilepsie vor oder nach dem Tod eine Begleiterkrankung identifiziert, der Tod ist möglicherweise auf die kombinierte Wirkung beider Erkrankungen zurückzuführen, die Autopsie oder unmittelbare Beobachtungen des Todes oder Aufnahmen des Todesfalls lassen nicht erwarten, dass die Begleiterkrankung zum Tod geführt hat.

2. Wahrscheinlicher SUDEP/Wahrscheinlicher SUDEP Plus: Kriterien von Nr. 1oder Nr. 1a sind erfüllt. Eine Autopsie hat nicht stattgefunden.

3. Möglicher SUDEP: Es existiert noch eine weitere mögliche Todesursache.

4. Fast-SUDEP / Fast-SUDEP Plus: Ein Patient mit Epilepsie überlebt nach Wiederbelebung länger als 1 Stunden nach einem Herz-Atem-Stillstand, für den nach einer Untersuchung eine anderen Gründe gefunden wurden

5. Nicht-SUDEP: Es gibt eindeutig eine andere Todesursache.

6. Nicht klassifiziert: Es sind nur unvollständige Informationen verfügbar; kann nicht klassifiziert werden.

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1. Definite SUDEP: Sudden, unexpected, witnessed or unwitnessed, nontraumatic and nondrowning death, occurring in benign circumstances, in an individual with epilepsy, with or without evidence for aseizure and excluding documented status epilepticus (seizure duration ≥30 min or seizures without recovery inbetween), in which postmortem examination does not reveal any other cause ofdeath

1a. Definite SUDEP Plus: Satisfying the definition of Definite SUDEP, if a concomitant condition other than epilepsy is identified before or after death, if the death may be have been due to the combined effect of both conditions, and if autopsy or direct observations / recordings of terminal event do not prove the concomitant condition to be the cause of death.

2. Probable SUDEP/ Probable SUDEP Plus: Criteria of No. 1 or No. 1a are met. An autopsy did not take place.

3. Possible SUDEP: There is another possible causeof death.

4. Near-SUDEP / Near-SUDEP Plus: A patient with epilepsy survives after resuscitation more than 1 hours after a cardiac arrest, for which adifferent reason was found after an examination

5. Not SUDEP: A clear cause of death ist known

6. Unclassified: Incomplete information available; not possible to classify.

(Nashef, 2012 (14)

Seit über 100 Jahren gibt es für Krankheiten und Todesfälle das Regelwerk ICD (International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems - Internationale Statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme), mit dem Krankheiten und Todesursachen systematisch definiert und statistisch erfasst werden. Der Zweck der ICD besteht darin, die systematische Erfassung, Analyse, Interpretation und den Vergleich von Mortalitäts- und Morbiditätsdaten zu ermöglichen, die in verschiedenen Ländern oder Gebieten und zu verschiedenen Zeiten gesammelt wurden (15). Die ICD werden von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) herausgegeben. Die Mitgliedstaaten der WHO sind zum Gebrauch verpflichtet. Am 1.Januar 2022 wird die 11. Version der ICD - ICD-11 - in Kraft treten.

Die ICD-11 enthalten erstmalig SUDEP als Todesursache.

In Sektion 08 (Erkrankungen des Nervensystems) heißt es bei „Epilepsie und Anfallsleiden“ (epilepsy and seizures) unter Ziffer MH15:

Definition 4:

"Plötzlich eintretender Tod bei einer Person mit Epilepsie, die sich ansonsten in einem vernünftigen Gesundheitszustand befindet. Der Tod wird nicht direkt durch einen Anfall oder Status epilepticus verursacht, und es wird keine bestimmbare Todesursache gefunden. (…)"

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Die Aufnahme des SUDEP in die ICD-11 ist für die statistische Erfassung der SUDEP-Fälle von erheblicher Bedeutung. Das Statistische Bundesamterfasst Todesfälle und Todesursachen ausschließlich dann, wenn die zugrundeliegende Erkrankung in den ICD aufgeführt und beziffert sind. Mit Umsetzung der ICD-11 (vermutlich 2027) wird es daher erstmals eine Erfassung der tatsächlichen Fallzahlen geben. Bislang beruhen die Fallzahlen weltweit auf Schätzungen.

Die von der WHO in den ICD-11 (bislang) gewählte Definition des SUDEP weicht allerdings von den gängigen Definitionen ab und scheint missverständlich bzw. sogar falsch. Die ICD-11 beschreiben SUDEP als Tod, der „nicht direkt durch einen Anfall“ verursacht wird. Tatsächlich ist ein SUDEP nach dem derzeitigen Stand der Forschung unmittelbare Folge eines Anfalls!  

Was geschieht beim SUDEP?

Die körperlichen Abläufe, die zum plötzlichen Epilepsietod führen, wurden erstmals 2013 publiziert (sog. Mortemus-Studie) (16). Während einer Langzeitstudie starben 16 Patienten an SUDEP, 9 erlitten einen „Beinahe-SUDEP“. Die Todesfälle bzw. Fast-Todesfälle ereigneten sich unter Beobachtung im klinischen Umfeld während des Epilepsie-Monitorings. Bei einem Epilepsie-Monitoring werden Patienten über mehrere Tage mittels Videos sowie konstanter EEG-Ableitung überwacht. Zudem werden Kreislaufparameter wie Herzfrequenz, EKG und teilweise Sauerstoffsättigung des Bluts erfasst.

Die Auswertung dieser Aufzeichnungen ergab, dass alle 16 SUDEP-Todesfälle und 7 der 9 Beinahe-SUDEP-Fälle im unmittelbaren Anschluss an einen tonisch-klonischen Anfall (generalisiert oder fokal zu bilateral) auftraten.

Der fatale Ablauf (SUDEP-Kaskade) stellt sich typischerweise wie folgt dar:

1. Der Patient erleidet einen Krampfanfall mit zunächst versteiften (tonische Phase), dann symmetrisch zuckenden Extremitäten (klonische Phase).

2. Es folgt unmittelbar nach dem Abklingen des Anfalls (in der „postikalen Phase“ = Zustand nach Anfallsende) eine Phase schneller Atmung mit 18 – 50 Atemzügen pro Minute (Hyperpnoe). Diese Phase schneller Atmung wird gefolgt von Phasen des Atemstillstands (Apnoeperioden). Außerdem flacht in den ersten 25 bis 180 Sekunden nach Abklingen des Anfalls die Hirnaktivität ab.

3. 15-140 Sekunden nach Abklingen des Anfalls kommt es zu Funktionsstörungen des Herzens (kardiale Dysfunktion). Zunächst verlangsamt sich der Herzschlag auf unter 60 Schläge pro Minute (Bradykardie). Diese Verlangsamung des Herzschlags kann 20-190 Sekunden nach Abklingen des Anfalls (frühe postiktale Phase) zu einem vollständigen Herzstillstand führen (Asystolie).

4. In den EEGs der betroffenen Patienten flachten die Wellen (Amplituden) jeweils ab. Dies könnte ein Hinweis darauf sein, dass die Hirnaktivität in dieser Phase allgemein gehemmt ist.

5. Im zeitlichen Ablauf trat der endgültige Atemstillstand (terminale Apnoe) stets vor dem endgültigen Herzstillstand (terminale Asystolie) ein.

6. Bei einigen Patienten führten bereits die frühen Funktionsstörungen des Herzens zum Tod.

7. Bei den anderen Patienten zeigte sich zunächst eine kurzzeitige Erholung von Atmung und Herzfunktion. Nach wenigen Minuten trat aber auch bei ihnen ein vollständiger Kreislaufstillstand ein.  

8. Bei einigen der aufgezeichneten Beinahe-SUDEPs zeigte sich ein ähnlicher Ablauf (tonisch-klonischer Anfall, gefolgt von Atemstillstand (Apnoe) und Herzstillstand (Asystolie).

Wurde innerhalb der ersten drei Minuten nach Eintreten des neurovegetativen Zusammenbruchs eine Reanimation eingeleitet, überlebten die Patienten!

Die fatale SUDEP-Kaskade wird auch als früher postiktaler neurovegetativer Zusammenbruch (early postictal neurovegetative breakdown) bezeichnet. Dieser führt entweder unmittelbar oder verzögert zum Tod.

Ablauf des frühen postikalen neurovegetativen Zusammenbruchs beim SUDEP (SUDEP-Kaskade)

SUDEP bei Kindern und Jugendlichen

Früher wurde vermutet, dass SUDEP bei Kindern und Jugendlichen seltener auftritt als bei Erwachsenen (17). Man ging von einer Inzidenz von 0,22/1000 Patientenjahren aus (1 von 4.500 Kindern / Jugendlichen mit Epilepsie stirbt jährlich am SUDEP). Diese Zahlen finden sich noch in vielen online veröffentlichten Informationen zu SUDEP.  

Neuere Studien aus Kanada und Schweden zeigen jedoch, dass Kinder und Jugendliche in etwa das gleiche SUDEP-Risiko haben wie Erwachsene (18), nämlich 1,1/1000 Patientenjahre berechnet (19). Teilweise werden noch deutlich höhere Inzidenzen (bis zu 1,45 Fälle pro 1.000 Patientenjahre) angenommen (20).

Auch bei Kindern und Jugendlichen geht man davon aus, dass das individuelle SUDEP-Risiko von der Schwere der Epilepsie abhängt und bspw. Patienten mit einem schwer behandelbaren Dravet-Syndrom ein höheres SUDEP-Risiko haben als weniger schwere Epilepsieformen (21).

Da konkrete SUDEP-Fälle bislang weder vom Statistischen Bundesamt (ICD-11) noch in sonstigen Registern erfasst werden, gibt es lediglich Schätzungen zu den konkreten SUDEP-Fallzahlen. Diese gehen weit auseinander und liegen für Deutschland zwischen 8 und 52 Kindern und Jugendliche pro Jahr (22).

(1) Surges, DGfE Kommission „Patientensicherheit“, 2021.
(2) Sveinsson, Risk factors, 2020.
(3) Thurman, 2014.
(4) Whitney / Donner, 2019.
(5) May / Israel, 2019; Surges, Wearables, 2021.
(6) Whitney / Donner, 2019.
(7) vgl. Leitlinien
(8) Devinsky, 2017.
(9) Borusiak, 2020.
(10) Louik, 2017.
(11) Sveinsson, Risk Factors, 2020; Pensel / Surges, 2018.
(12) Nashef, 1997.
(
13) Annegers, 1997.
(14) Nashef, 2012.
(15) Wikipedia Online-Lexikon, Seite „ICD-11“.
(16) Ryvlin, Mortemus-Studie, 2013.
(17) Harden, SUDEP-Leitlinien USA, 2017.
(18) Keller, 2018; Verducci, 2019; May / Israel, 2019.
(19) Surges, DGfE Kommission „Patientensicherheit“, 2021; Keller, 2018; Sveinsson, SUDEP-incidence, 2017.
(20) Borusiak, 2020.
(21) Surges, DGfE Kommission „Patientensicherheit“.
(22) Borusiak, 2020; Schätzung der Klinik für Epileptologie, Universitätsklinikum Bonn.